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我院多学科联合诊治罕见病患儿口腔疾病

发布时间: 2022-07-15 来源: 深圳市妇幼保健院

  近日,我院通过多学科联合诊治,采取全身麻醉下口腔治疗,成功解决一例原发性低免疫球蛋白血症和DiGeorge综合征患儿的口腔问题,在罕见病儿童的口腔治疗上迈出重要一步。

  2022年5月下旬,我院口腔舒适化门诊迎来一位特殊的6岁患儿小奕(化名)。小奕患有原发性低免疫球蛋白血症和DiGeorge综合征,发病率约为1/66000,需每月定期住院静脉输注丙种球蛋白,每日口服药物。

  小奕的龋齿非常严重,并且无法配合任何口腔操作,普通口腔门诊无法解决问题。其父母也多次咨询过全身麻醉下口腔治疗,但许多医生知道小奕的特殊病情后都不敢接诊。一年来小奕时不时牙痛,牙龈经常流脓,抱着试试看的心情,小奕父母带她来到我院口腔舒适化门诊。

  接诊后,口腔病防治中心非常重视,在收集整理好所有病史资料后,吴敏主任、刘芸医生多次与儿科董国庆主任、刘培辉主任,麻醉科文亚杰主任、齐晓非博士、李泳副主任医师会诊讨论。

  DiGeorge综合征患者全身麻醉面临的主要问题有心脏大血管畸形、喉部异常、困难气道、低钙血症、容易感染等,而小奕先天性胸腺组织部分缺如、心脏血管先天异常、免疫功能低下、血小板长期低于正常值……而且牙齿治疗非常复杂,主要面临术后感染和出血两大难关。

  经过全身评估及综合分析后,专家们认为小奕目前的身体情况可以做全身麻醉下口腔治疗,最佳手术时机是两次静脉输注丙种球蛋白的中间时间段,并制定了详细的手术方案。

  

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  小奕在称体重

  为了能让小奕消除口腔病灶、少留隐患,又尽可能恢复部分咀嚼功能、降低感染和出血风险,吴敏主任和刘芸医生经过反复斟酌后拟定了个性化口腔治疗方案。

  6月13日手术当天,文亚杰主任、齐晓非博士、李彬医生负责全身麻醉,乳腺科钟春嫦护士长进行输液港操作及静脉输液,刘芸医生做口腔治疗,护士谢素芬和刘衍欣担任手术配台,吴敏主任和姜肖梅护士长持续关注,儿科刘培辉主任全程护航。

  

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  进行麻醉诱导

  

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  口腔治疗

  手术过程一切顺利,术后不久小奕就能正常进食。小奕睡了一觉醒来后得知自己的牙齿都治好了非常开心。

  7月12日是复查口腔的日子,小奕及其父母送来锦旗,对所有医务人员表示衷心感谢。医务人员看到恢复口腔健康的小奕亦是由衷欣慰。

  

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  患有疑难杂症、罕见病儿童的口腔治疗是临床中的难题,多学科联合诊疗为他们恢复口腔健康是今后继续努力的方向。希望每个小朋友都能拥有健康的牙齿和美丽的笑容!


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